샤이어코리아 가텍스 … 단장증후군 치료에 근본적 효과

희귀질환 및 스페셜티 전문 글로벌 생명공학 제약기업 샤이어코리아는 ‘가텍스®주(Gattex®, 테두글루타이드)’가 단장증후군 치료에 근본적인 효과를 가져와 환자 및 가족의 삶의 질 개선에 도움 될 것이라고 밝혔다.

샤이어코리아는 이날 서울 롯데호텔에서 가텍스 허가 기념 간담회를 갖고 단장증후군의 국내 치료 현실과 가텍스의 효능에 대한 임상 데이터를 발표했다. 가텍스는 국내에서 처음 허가된 단장증후군 치료제로, 장내 호르몬인 글루카곤 유사 펩타이드-2(GLP-2)의 유사체다. 장내 분비세포의 GLP-2 수용체와 결합해 장내 흡수력을 증가시켜 체액과 영양소의 흡수율을 높인다고 회사 측은 전했다.

단장증후군의 발생률은 인구 10만명 당 24.5명 꼴로, 이를 감안할 때 국내 환자 수는 1만2000여명에 달할 것으로 추정된다. 하지만 질병코드도 아직 부여되지 않아 정확한 파악이 어려운 상황으로, 진단과 치료에도 어려움이 있다고 회사 측은 전했다.

단장증후군은 선천성 또는 생후 수술적 절제로 전체 소장의 50% 이상이 소실된 상태로, 흡수 장애와 영양실조를 일으키며 심각한 경우 사망할 수 있다. 건강한 성인의 소장 길이는 평균 6m이나 단장증후군 환자의 소장 길이는 2m 이하로 영양분을 충분히 흡수하지 못한다.

발병 유형에 따라 선천성과 후천성으로 나뉜다. 선천성 단장증후군은 11q24.1 염색체의 CLMP 유전자의 이상 때문에 발생한다. 후천성 단장증후군은 괴사성 소장결장염·장관 이상 회전증·태변으로 인한 장폐색·장관 탈장·크론병 등의 선행 원인으로 인한 장관의 광범위한 외과적 절제술 후에 발생한다.

이상훈 삼성서울병원 교수는 “현재 국내 단장증후군 환자들에서 실시되고 있는 총정맥영양법(TPN)은 필요한 영양분을 정맥영양주사를 통해 공급하는 대증요법으로 미량영양소의 결핍이 일어날 수 있고 삽입기 및 삽입 부위 감염으로 패혈증 및 혈전증 등의 유발 위험이 있다”며 “심부정맥으로 인한 혈전 폐색, 감염, 부종, 간부전 등과 같은 후유증도 초래할 수 있어 총정맥영양법을 장기간 진행할수록 환자들의 생존률은 감소한다”고 설명했다.

TPN은 환자 및 가족의 삶의 질 저하에도 영향을 미친다. TPN은 하루 10시간 이상 소요되기 때문에 환자와 가족이 정상적인 생활을 영위하기 어렵기 때문이다. 이 교수는 “STEPS 연구 이후 진행된 STEPS-2(장기간 임상연구) 결과까지 합산해 도출한 결과에서도 비경구영양요법(PN) 투여 용량과 일수의 감소를 확인했다”고 강조했다.

샤이어코리아 문희석<사진> 대표는 “가텍스는 대증요법에 소요되는 시간을 감소시켜 환자의 고통은 물론 환자 가정을 다시 일상으로 돌려줄 수 있는 진화된 치료 옵션”이라며 “샤이어코리아는 낮은 질환인지도 및 치료제 도입의 필요성을 인정 받지 못해 치료제가 존재함에도 접근할 수 없는 환자들이 발생하지 않도록 모든 노력을 다할 것”이라고 말했다.