“발생 줄고 생존은 늘어” 서울대병원, 소아 모야모야병 환자 역학 분석

18세 미만 모야모야병 환자 4323명 후향적 분석
사망·뇌경색, 5년간 지속 감소…뇌출혈 40%↓

(왼쪽부터) 김승기 서울대병원 교수·김상완 연구교수, 이중엽 서울의대 교수, 이종석 삼성서울병원 교수./서울대병원

희귀난치성 뇌혈관질환인 '모야모야병'의 국내 소아 환자 발생 양상과 치료·예후를 전국 단위로 분석한 결과가 발표됐다.

김승기 서울대병원 소아신경외과 교수와 김상완 의생명연구원 연구교수, 이중엽 서울의대 교수, 이종석 삼성서울병원 교수팀은 최근 18세 미만 소아 모야모야병 환자 발생률이 지속적으로 감소하고 유병률이 증가했다는 연구 결과를 5일 발표했다.

연구팀은 소아 인구가 감소했지만 모야모야병 환자의 생존율이 향상됐기 때문에 이 같은 결과가 나왔다고 설명했다. 연구 결과는 국제학술지 '국제 뇌졸중 저널(International Journal of Stroke, IF;8.7)' 최근호에 게재됐다.

모야모야병은 뇌혈류를 공급하는 주요 혈관이 점차 좁아지는 만성 진행성 뇌혈관 질환이다. 10세 전후 소아와 40세 전후 성인에서 주로 발병하며, 부작용은 뇌혈관이 막히거나 파열되는 허혈성·출혈성 뇌졸중이 있다. 소아 환자는 허혈성 뇌졸중이 빈번하고, 대체로 예후가 양호하지만 3세 미만은 진행 속도가 빠르다.

연구팀은 2006~2021년 국민건강보험공단에 등록된 18세 미만 소아 모야모야병 환자 4323명의 발생률·유병률·수술법·예후 등을 후향적으로 분석했다. 결과에 따르면 인구 10만명당 발생률은 지속적으로 감소해 2010년부터 약 2명 수준을 유지했다. 반면 유병률은 2006년 9.3명에서 2021년 24.8명으로 증가했다.

예후 분석에서는 사망률과 전체 뇌졸중·허혈성 뇌졸중 발생률이 통계적으로 유의미한 수준은 아니었지만, 꾸준히 감소 추세를 보였다. 특히 사망률은 2007년 환자 1000명 중 약 3~4명 수준이었으나, 이후 대부분 연도에서 1명 내외로 감소해 안정적으로 유지됐다. 연구팀은 "국내 치료 환경이 소아 모야모야병 환자의 장기 생존에 유리하게 작용하고 있다"고 설명했다.

출혈성 뇌졸중 발생률은 크게 줄었다. 2006년 환자 1000명 중 약 3명꼴로 발생했지만, 2021년 약 2명 수준으로 떨어져 약 40% 감소했다.

치료방법에서는 간접문합술이 가장 많이 시행됐다. 이는 두피의 혈관을 뇌 표면에 붙여 새로운 혈류가 형성되도록 돕는 방식이다. 전체 수술률이 꾸준히 증가해 2018년 이후 88%의 환자가 수술적 치료를 받았다. 또한 수술군 평균 연령은 9.5세로, 비수술군(12.4세)보다 더 어렸다.

김승기 소아신경외과 교수는 "이번 연구를 통해 전국 소아 모야모야병 발생률과 예후에 대한 기초 자료를 확보했다"며 "축적된 역학 자료를 기반으로 향후 다기관 임상 네트워크 구축 등을 통해 국내 임상현실에 최적화된 소아 모야모야병 치료 방향이 수립되길 기대한다"고 말했다.